ABSTRACT
Introducción: Los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) han sido considerados lesiones benignas y estables, sin embargo existen casos que han presentado evoluciones inusuales a lo largo de su seguimiento. Objetivo: Analizar las características clínicas, imagenológicas, quirúrgicas y hallazgos anatomopatológicos de un grupo de pacientes con diagnóstico original de DNT e identificar características que puedan prever una evolución atípica de los mismos. Métodos: Se analizaron retrospectivamente historias clínicas de 65 pacientes con diagnóstico confirmado de DNT desde 1985 a 2016. Se evaluó clínica, imágenes, cirugía, anatomía patológica y evolución a largo plazo haciendo hincapié en la recidiva tumoral y sus relaciones con los hallazgos de imágenes y clínica. Para el análisis estadístico se utilizó el Test X2 y en las muestras donde el valor esperado era menor a 5 se usó el Test de Fisher. Para comparar medias se utilizó el t-test. Resultados: La distribución etaria mostró un leve predominio masculino 1; 1,7, con una edad promedio de presentación de síntomas de 6,6 años, con una edad promedio a la cirugía de 9,7 años. La localización más frecuente fue el lóbulo frontal con el 45%, seguido por el lóbulo temporal con el 38% de los casos. Se realizó exéresis total solo en el 42% (27/65) de los pacientes. La patología mostró patrones típicos de DNT en el 90% de los casos. Las imágenes prequirúrgicas mostraron patrones típicos en un 65% (42/65) de los pacientes y atípicos en un 35% (23/65). El 46% (30/65) de los pacientes presentaron recidiva tumoral a lo largo del seguimiento. El tiempo promedio de la aparición de la recidiva fue de 4.5 años (6 meses a 13 años ). Los pacientes que recidivaron todos habían tenido exéresis parciales (30/30), entre los que no recidivaron el 77% (27/35) tenía exéresis completa y 23% (8/35) exéresis parcial. El síntoma más frecuente en las recidivas fue la aparición de crisis convulsivas en un 77%. El tiempo de seguimiento promedio fue de 9,2 años (±6,9 DS), el 85% de los pacientes están sin crisis convulsivas y el 55% (36/65) de estos están sin medicación. Conclusión: A pesar del comportamiento benigno en la mayoría de los DNT existen pacientes que pueden presentar recidiva. Estas recidivas no necesariamente implican transformación maligna a pesar de los cambios en las imágenes y la patología que pueden encontrarse. La exéresis completa de la lesión en la primera cirugía ha demostrado ser el factor pronóstico más importante. El seguimiento debe ser estricto, ya que se han visto recidivas posteriores a periodos libres de enfermedad prolongados. Es muy importante realizar un exhaustivo análisis de las imágenes pre y post quirúrgica para poder identificar características que nos permitan predecir comportamientos inusuales.
Introduction: Neuroepithelial dysembrioplastic tumors (DNT) have long been considered benign, stable lesions. However, some patients have unusual presentations and disease course. Objectives: To analyze clinical, imaging, surgical and anatomopathological findings in a cohort of patients with an original diagnosis of DNT, and identify characteristics that may predict an atypical disease course. Methods: We retrospectively analyzed the clinical records of 65 patients with a diagnosis of DNT confirmed from 1985 to 2017. Relationships between long-term disease evolution, emphasizing tumor recurrence, and baseline clinical, imaging, surgical and histopathological findings were assessed. For inter-group comparisons between patients with versus without tumor recurrence, categorical variables were analyzed using Pearson χ2 analysis or Fisher's Exact Test, as appropriate, while continuous variable means were compared via unpaired Student's t-tests. Results: Males out-numbered females by a ratio of 1.7 to 1. The average age at presentation with symptoms was 6.6 years, with an average age at surgery of 9.7 years. The frontal and temporal lobes were the most frequent tumor locations, accounting for 45 and 38% of cases, respectively. Gross total resection was achieved in 42% (27/65) of patients. Pathology was typical of DNT in 90% of cases, while pre-surgical images exhibited typical findings in 65%, atypical in 35%. Thirty patients (46%) experienced tumor recurrence over the course of follow-up. The average time to recurrence was 4.5 years (6 months to 13 years). All patients who relapsed had initially undergone partial excision (30/30). Among those whose tumor did not recur, 23% (8/35) had undergone partial excision. The most frequent presenting symptom with recurrences was seizures, which occurred in 77%. Overall follow-up of patients has been 9.2 years (±6.9 SD), amongst whom 85% are currently seizure-free, and 55% require no seizure medication Conclusions: Despite the benign behavior of most DNT, almost half of patients experience tumor recurrence. These recurrences do not necessarily involve malignant transformation, despite imaging and pathology changes that may be encountered. Extent of tumor resection (gross vs. partial) is the strongest predictor of tumor recurrence. Vigilant long-term monitoring is indicated, because recurrences may occur after prolonged disease-free periods.